Аортальный стеноз и синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода: пренатальная диагностика

Автор: Буланов Михаил Николаевич — профессор кафедры внутренних болезней Института медицинского образования Новгородского государственного университета имени Ярослава Мудрого, заведующий диагностическим отделением Областного клинического онкологического диспансера (Владимир).

Текст подготовлен редакцией UZI.RU по записи вебинара «Аномалии выходного тракта левого желудочка и левых отделов сердца. Пренатальная диагностика» (январь 2025 года). Лекция продолжает цикл о пороках сердца плода: до неё разобраны правые отделы, после — дуга аорты.

В 20 недель сердце выглядит нормальным, в 34 — левый желудочек превратился в неподвижный шар. Так бывает, и не из-за ошибки врача на скрининге. Пороки, связанные с обструкцией выходного тракта левого желудочка, развиваются по ходу беременности, иногда за считанные недели. Поэтому главный навык на втором скрининге здесь — не обязательно поставить диагноз, а заметить, что «что-то не так», и вовремя взять пациентку под наблюдение.

Четыре аномалии — один путь

В группу пороков с серьёзной обструкцией выходного тракта левого желудочка традиционно включают:

• аортальный стеноз;
• критический аортальный стеноз — отдельную, очень важную форму;
• синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — самый известный, хотя и не самый частый;
• синдром дисплазии митрального клапана — его стали выделять отдельно уже в XXI веке.

Ключевая мысль лекции, к которой лектор возвращается снова и снова: это не четыре независимые нозологии. Они тесно переплетены и по сути являются этапами одного морфо-патофизиологического пути. Одна форма может переходить в другую со II триместра на III, с I на II, а иногда в пределах одного триместра. Понимание этой этапности объясняет патогенез и, главное, задаёт алгоритм своевременной диагностики.

Норма, от которой отталкиваемся

При переходе от четырёхкамерного среза к пятикамерному хорошо видны основание и корень аорты, восходящий отдел, проекция кольца аортального клапана со створками. Створки в систолу полностью раскрываются — настолько, что на какой-то миг перестают визуализироваться. Этот миг «невидимости» створок — признак нормального клапана. Аорта отходит из полости левого желудочка под небольшим тупым углом, межжелудочковая перегородка непрерывно переходит в переднюю стенку аорты.

В цветовом допплере — ламинарный антеградный поток без турбулентности и алиасинга. Скорость через кольцо аортального клапана и чуть выше — в среднем порядка 50–60 см/с.

Простой (некритический) аортальный стеноз

Аортальный стеноз — сужение на уровне аортального клапана с обструкцией оттока из левого желудочка. В клинических рекомендациях российских кардиохирургов выделяют клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы, но для пренатальной диагностики это не столь существенно — главное выявить сам стеноз. На практике чаще встречается клапанный: створки диспластичны и сращены, их число бывает нормальным (три), но может быть и две, и даже одна.

Спектр очень широкий — от изолированного лёгкого стеноза с относительно хорошим прогнозом до критического с тяжёлой вторичной дисфункцией левого желудочка и фиброэластозом эндокарда. Чаще порок встречается у мальчиков, на него приходится до 5–6 % всех пороков сердца. Изолированный некритический стеноз у плода выявляется редко. Примерно в каждом пятом случае есть сочетанные аномалии — преимущественно дефекты межжелудочковой перегородки и коарктация аорты. Внесердечные и хромосомные аномалии для изолированного стеноза нетипичны, хотя описаны ассоциации с синдромами Вильямса — Бойрена («лицо эльфа») и Тернера. Прогноз при изолированном лёгком стенозе, как правило, благоприятный.

И теперь главное. Аортальный стеноз часто отчётливо манифестирует только в III триместре. На втором скрининге изображение в B-режиме и допплеровская картина могут не отличаться от нормы или отличаться очень мало. Поэтому нередко уверенный диагноз поставить нельзя — можно и нужно отнести беременность к группе высокого риска и наблюдать её в динамике.

B-режим: надежда на пятикамерный срез

Простой стеноз обнаружить нелегко прежде всего потому, что четыре камеры, как правило, выглядят нормальными. Гипертрофии миокарда, привычной по кардиологии новорождённых и детей, у плода не будет — или она появится только перед самыми родами.

Основная надежда — на пятикамерный срез, но и там картина бывает неоднозначной. Главное, что мы видим, — постстенотическое расширение восходящей аорты. Лектор настаивает именно на этой формулировке: ищем не только сужение, но и расширение за ним.

Два наблюдения показывают, как одна и та же находка выглядит на разных сроках:

• 20+6 недель, незначительный стеноз. Диаметр на уровне кольца аортального клапана — 2,7 мм, практически нижняя граница нормы (около 10-го процентиля для этого срока). При этом восходящая аорта расширена немного, но отчётливо — до 3,4 мм. Гемодинамика в такой ситуации спокойная. Правильнее не торопиться с диагнозом: отметить риск формирования аортального стеноза и проконтролировать беременность.
• 26 недель, другой похожий случай. Постстенотическое расширение восходящей аорты после немного суженного кольца бросается в глаза сразу, и диагноз уже можно ставить достаточно уверенно — конечно, с подтверждением допплером.

Подтвердить подозрение помогает срез через три сосуда, и нередко проблему начинают подозревать именно в нём. В норме на уровне трёх сосудов и трёх сосудов и трахеи лёгочный ствол либо чуть шире аорты, либо равен ей по диаметру. В одном из наблюдений лектора на срезе с бифуркацией лёгочного ствола аорта оказалась шире ствола: 4,3 мм против 3,6 мм. Оговорка: истинный диаметр сосудов в этом срезе измерять некорректно, это делается в других проекциях, — но сам факт диспропорции очень важен.

Сам клапан тоже стоит оценить: утолщённые створки, куполообразная форма, неполное открытие в систолу. Но всё это хорошо видно при критическом стенозе, СГЛОС и дисплазии митрального клапана — а при простом стенозе видно не всегда.

Допплер: турбулентность, пороги и «серая зона»

Обязательно ищите турбулентный поток. Нашли турбулентность в восходящей аорте — диагноз практически на ладони. На иллюстрации корейских авторов (2017) видна турбулентная струя из левого желудочка в аорту со скоростью 300 см/с — это уже выраженный стеноз с характерными гемодинамическими изменениями.

Абухамад и Шауи предлагают оценивать стеноз по скорости: 120–200 см/с — лёгкий, более 200 см/с — тяжёлый. Остаётся вопрос: что делать со скоростями ниже 120?

Ориентиры для второго скрининга: средняя скорость потока через аорту — порядка 50–60 см/с. В биометрических таблицах из руководства М.В. Медведева и научной группы Центра им. Бакулева 95-й процентиль скорости через аортальный клапан — около 65, максимум 70 см/с. Тот же М.В. Медведев отмечает: скорость в магистральных сосудах свыше 100 см/с — сигнал тревоги. Между 70 и 120 см/с получается своеобразная серая зона.

Скорость через аортальный клапан	Как трактовать	Что делать
до 70 см/с	Укладывается в 95-й процентиль для II триместра	Обычный протокол
70–120 см/с, особенно выше 100	Серая зона: уверенно о стенозе говорить нельзя, но «неладно»	Группа риска, динамическое наблюдение каждые 4, максимум 6 недель
120–200 см/с	Лёгкий стеноз	Диагноз
более 200 см/с	Тяжёлый стеноз	Диагноз

Наблюдение из серой зоны: 19+6 недель. Визуально на уровне клапана почти всё нормально, но есть лёгкое постстенотическое расширение. Поток практически ламинарный, с лёгкой турбулентностью, скорость — 116 см/с. Тактика та же: если скорость не выходит за 120 см/с и нет чёткого стойкого расширения — группа риска и динамическое наблюдение. Позже это нередко манифестирует уже явным стенозом, видимым и в B-режиме, и в цвете, и в спектре.

Ещё две детали от Абухамада и Шауи. При тяжёлом стенозе пиковая систолическая скорость нарастает медленнее. И нормальный аортальный кровоток на втором скрининге не исключает лёгкого аортального стеноза.

Критический аортальный стеноз

Клапан при критическом стенозе резко стенозирован, но всё ещё проходим — полной обструкции нет. Полное закрытие отверстия клапана — атрезия. При этом СГЛОС определяют по совокупности изменений левых отделов сердца: синдром возможен как при атрезии, так и при тяжёлом стенозе аортального клапана (см. ISUOG: аортальный стеноз).

Важнейшее отличие от простого стеноза — выраженные изменения самого левого желудочка, которые видно в B-режиме:

1. он расширен, увеличен в размерах;
2. у него плохая сократимость;
3. в нём есть фиброэластоз эндокарда.

Как раз из-за этих изменений чётко разграничить критический стеноз и СГЛОС бывает очень трудно — это подчёркивают и Абухамад с Шауи. Лектор относится к этому спокойно: не получилось — не страшно, главное увидеть, что перед нами тяжелейшая морфологическая ситуация. Простой стеноз может внутриутробно прогрессировать до критического, а затем и до СГЛОС — за беременность, а иногда в пределах одного триместра. Сопутствующие пороки — у каждого пятого (в основном ДМЖП и коарктация), частые хромосомные аномалии нетипичны.

Четыре камеры: здесь диагностика легче

В отличие от простого стеноза, диагностика начинается уже с четырёхкамерного среза:

• Левый желудочек увеличен, шаровидной формы, плохо сокращается.
• Внутренняя стенка левого желудочка повышенной эхогенности — это фиброэластоз эндокарда, он бросается в глаза.
• Верхушку сердца по-прежнему образует левый желудочек — как в норме и при простом стенозе. Это ключевой признак для дифференциации с СГЛОС.
• Левое предсердие бывает разным. Небольшое — или расширенное, если уже есть дисфункция левого желудочка и сердечная недостаточность с ростом давления. Расширение предсердия — признак начинающейся дисплазии митрального клапана.

Пятикамерный срез и аорта

Корень аорты узкий, створки движутся плохо — но всё это видно, тогда как при СГЛОС выходной отдел левого желудочка иногда невозможно толком рассмотреть.

Восходящая аорта, в отличие от простого стеноза, может быть как постстенотически расширенной, так и нерасширенной. Объяснение лектора, которое он сам называет утрированным, но близким к истине: желудочек с нарушенной сократимостью уже не создаёт давления, достаточного, чтобы «пробить» поток через суженное отверстие. Нет напора — нет и постстенотического расширения.

Допплер: скорость больше не мерило тяжести

В четырёх камерах оба желудочка продолжают наполняться, но асимметрично: даже без допплерометрии видно, что перфузия левой половины существенно хуже правой. Часто видна митральная регургитация. В тяжёлых случаях давление в левом предсердии растёт настолько, что появляется парадоксальный сброс через овальное окно слева направо — в норме он идёт справа налево.

Спектр кровотока через митральный клапан в норме двухпиковый и очень похож на трикуспидальный (лектор подробно разбирал это в лекции о трикуспидальной регургитации). При тяжёлой дисфункции он может стать монофазным.

В пятикамерном срезе поток, как правило, турбулентный и антеградный — отверстие, хоть и маленькое, сохраняется. А вот скорость теперь ведёт себя иначе, чем при простом стенозе. При критическом стенозе скорость потока никак не связана с его выраженностью. Она бывает повышенной, сниженной или псевдонормальной: выраженная дисфункция левого желудочка не даёт напора. Поэтому диагноз критического стеноза ставится в основном по четырёхкамерному срезу. Снижение скорости в динамике (в том числе при переходе в картину СГЛОС) говорит о полной несостоятельности сердца.

В срезе через три сосуда и трахею по поперечной дуге аорты идёт антеградный поток, но в тяжёлых случаях через перешеек в диастолу периодически появляется реверс — поток становится двунаправленным.

Два наблюдения

Клип из архива лектора. Переход четырёхкамерного среза в пятикамерный: правый желудочек работает нормально, левый увеличен, с эхогенными внутренними стенками из-за фиброэластоза. Очень выраженные изменения в проекции аортального клапана. Обратите внимание: просвет аорты в этом месте может быть сужен и несильно — вся проблема в клапане. Створки толстые, неправильной формы, гиперэхогенные и практически не раскрываются, лишь слегка подрагивают. В допплере — турбулентный поток, характерный для прохода крови через резко суженное отверстие. Митральный клапан тоже страдает: створки эхогенные, плохо движутся, на клипе хорошо видна митральная регургитация.

Наблюдение, опубликованное в 2008 году. Авторы подчёркивают: в 20–21 неделю, то есть на втором скрининге, сердце плода было нормальным. В 34 недели развился критический стеноз. Маленькая сокращающаяся структура — поджатый, но нормально работающий правый желудочек. Правое предсердие дилатировано, потому что в него идёт парадоксальный сброс слева направо из сильно дилатированного левого предсердия. Самая большая структура на срезе — шаровидный, практически не сокращающийся левый желудочек со словно дрожащими стенками: дисфункция и эндокардиальный фиброэластоз. В цвете — выраженная митральная регургитация и красный поток слева направо. Плюс кардиомегалия и гидроперикард.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Это, пожалуй, самая тяжёлая ситуация в группе. На деле СГЛОС — целая группа пороков, общее для которых — значительное недоразвитие левого желудочка с обструкцией сердечного выброса. В клинических рекомендациях российских кардиохирургов синдром объединяет шесть морфологических компонентов, любая комбинация которых даёт ту или иную форму. Лектор пользуется именно этим названием — так говорят кардиохирурги, для которых мы и работаем. Возможности постнатального УЗИ здесь несопоставимы с пренатальными, но кое-что мы определить можем.

Абухамад и Шауи предлагают выделять две основные формы:

• «Видимый левый желудочек» (visible left ventricle) — более распространённая. Гиперэхогенная стенка, шаровидная форма, плохая сократимость, тяжёлая дисплазия митрального клапана, тяжёлый стеноз или атрезия аортального клапана. Всё, кроме атрезии, — типичнейшее описание критического аортального стеноза. Ещё одно подтверждение этапности и причина трудностей дифференциации.
• «Невидимый левый желудочек» (invisible left ventricle) — менее частая, но, по мнению лектора, более характерная для синдрома. Атрезия митрального и аортального клапанов, сообщения между камерами левой половины практически нет, желудочек не виден или резко гипоплазирован. Это та самая картина, которую мы привыкли называть СГЛОС: маленький толстостенный левый желудочек, дисплазия митрального клапана и полная обструкция оттока на уровне аортального клапана.

Встречается синдром нечасто, в основном у мальчиков. В отличие от стенозов, для него более характерна связь с генетическими и хромосомными аномалиями — синдромом Тернера, трисомиями 13 и 18, различными синдромами. Сочетанные пороки — до четверти случаев.

Почему его пропускают

Абухамад и Шауи отмечают парадокс: несмотря на частоту и лёгкую распознаваемость уже в четырёх камерах, СГЛОС нередко пропускают на скрининге. Объяснений два.

Первое — прогрессирование. На втором скрининге картина ещё кажется почти нормальной, а всё самое плохое начинается в конце II или в III триместре.

Второе — грустное, но именно его стоит принять на свой счёт. М.В. Медведев в руководстве приводит европейскую работу о причинах пропуска обструкции выходного тракта левого желудочка на скрининге. Во всех случаях сохранились видеозаписи и снимки исследования. При ретроспективном анализе пропущенных случаев оказалось, что в большинстве из них изображения были неудовлетворительными: плод неудобно лежал, была плохая звукопроводимость. Вывод лектора: мы диагностируем только то, что увидели. Не увидели — не диагностируем.

B-режим

Почти всё видно уже в четырёхкамерном срезе.

• Верхушку сердца образует не левый, а правый желудочек. Первый и важнейший признак именно этого синдрома.
• Размер левого желудочка бывает любым — для начинающего врача это звучит неожиданно. Он может не определяться, быть маленьким, нормальным и даже расширенным: всё зависит от выраженности дисфункции и фиброэластоза. Но чаще всего он уменьшен или почти не виден.
• Сократимость резко снижена, форма часто шаровидная, желудочек гипокинетичен, с яркой эхогенной внутренней стенкой из-за фиброэластоза эндокарда.
• Митральный клапан часто проходим, но диспластичен, с признаками недостаточности.
• Левое предсердие может быть относительно небольшим, при этом виден парадоксальный сброс через овальное окно слева направо.

Пятикамерный срез внятно получить может не удаться: при атрезии смотреть там просто нечего. Аортальный клапан при СГЛОС в основном атрезирован.

В срезе через три сосуда и трахею картина очень наглядная. Либо резко гипоплазированная поперечная дуга аорты — заметно у́же лёгочного ствола, который компенсаторно даже немного расширен. Либо аорта не видна вовсе: только большой лёгочный ствол, а рядом верхняя полая вена и трахея. Похожий набор структур бывает при транспозиции магистральных артерий.

Допплер

Здесь картина резко отличается от обоих стенозов. Там наполнялись обе половины сердца, а при СГЛОС полноценно наполняется только правая. Левое предсердие наполняется и работает хорошо, а в левом желудочке потока нет.

Из-за повышенного давления в левом предсердии нередко виден парадоксальный сброс слева направо через овальное окно. Так что уже в четырёх камерах есть два нагляднейших допплеровских признака синдрома.

В срезе через три сосуда и трахею в аорте, если её удаётся увидеть, как правило, реверсный поток, а в лёгочном стволе — нормальный антеградный.

Отдельно посмотрите на лёгочные вены. Из-за высокого давления в левом предсердии кровь в них может идти не в предсердие, а из предсердия в вены — парадоксальный поток с соответствующим спектром.

Разбор случая: 19+6 недель

Один и тот же плод, несколько клипов — по ним хорошо видно, как меняется картина в зависимости от проекции.

B-режим. На первом клипе сердце немного отклонено кзади: диспропорция желудочков видна не так отчётливо, и даже непонятно, какой из них образует верхушку. Хотя уже заметно, что полость левого желудочка шаровидная, отчётливо виден эндокардиальный фиброэластоз и неладно с митральным клапаном. При более апикальном сканировании всё становится наглядным: левый желудочек маленький, с эхогенными стенками, а полость правого желудочка уходит к верхушке. Диагноз практически поставлен. Лёгочный ствол большой, мощный, а в срезе через три сосуда и трахею аорты не видно.

Цвет при заниженной шкале (21 см/с). Шкалу лектор занизил сознательно: всё заливается цветом, зато хорошо видны лёгочные вены. В них в разные фазы цикла поток двунаправленный — и в предсердие, и обратно: синий поток из левого предсердия в вены. Цвет заполняет левое и правое предсердие и правый желудочек и подсказывает, что верхушку образует правый желудочек. Полость левого желудочка отрезана от кровотока.

Шкала около 50 см/с. Цвет перестаёт заливать всё подряд. Хорошо виден парадоксальный красный поток через овальное окно из левого предсердия в правое — и странная картина, напоминающая митральную регургитацию, хотя в полость левого желудочка вроде бы ничего не попадает.

Пятикамерный срез, шкала 35 см/с. Аорта вроде бы видна, левый желудочек тоже. Но при такой шкале все потоки должны прокрашиваться, а ни в желудочке, ни в аорте потока нет.

Три сосуда и трахея. Отличный поток через компенсаторно расширенный лёгочный ствол, рядом верхняя полая вена и трахея. Аорта в B-режиме почти не видна, но в цвете угадывается красный реверсный поток: кровь забрасывается из лёгочного ствола через артериальный проток в дугу аорты.

Дуга аорты. Дуга видна, но потока в ней нет. Есть мощный поток из лёгочного ствола через артериальный проток в нисходящую аорту — и всё. Гемодинамически перед нами перерыв дуги аорты. (Анатомический перерыв дуги — тема следующей лекции цикла; пример такой находки — в клиническом случае «Перерыв дуги аорты (тип B)».)

Как настроить шкалу и окно ЦДК под конкретную задачу — в инструкции «Базовые настройки цветового допплера».

Ещё один клип лектор показал, чтобы проследить «спасительный» гемодинамический маршрут: от пуповины через венозный проток и поддиафрагмальный вестибюль в предсердия и правый желудочек, затем дуга протока и нисходящая аорта. Этот путь поддерживает кровообращение плода во время беременности; после рождения необходима специализированная кардиологическая и кардиохирургическая помощь.

Вентрикуло-коронарные фистулы

При атрезии трикуспидального клапана и клапана лёгочной артерии (о них — в лекции об аномалиях лёгочной артерии) возникает «псевдоспасительная» эволюционная комбинация — фистулы. То же бывает и слева: при СГЛОС и критическом стенозе формируются вентрикуло-коронарные фистулы, шунты между полостью левого желудочка и сетью коронарных сосудов. Считается, что они есть примерно в 15 % случаев гипоплазии и более чем в половине случаев критического стеноза.

Лектор показал давнее, но очень наглядное наблюдение Дарио Паладини. Четырёхкамерный срез: полноценные правые отделы, маленький левый желудочек с эхогенной стенкой. И небольшой гипоэхогенный дефект в стенке, который Паладини считает визуализацией фистулы даже в B-режиме. В цвете подтверждение — двунаправленный, то синий, то красный поток между полостью желудочка и коронарной сетью.

На том же изображении есть поучительная ловушка. Цветовой сигнал рядом с сердцем — это поток жидкости в полости перикарда при сокращениях сердца. Ни в коем случае не путайте его с сосудистым потоком.

Когда всё видно уже в I триместре

Синдром может развиваться постепенно, но бывает, что всё возникает рано и быстро. Тогда даже без экспертного оборудования в 12 недель видны маленькие левые отделы, относительно увеличенные правые — и настолько выраженная сердечная недостаточность, что у плода уже развилась тяжелейшая анасарка.

Лектор приводит опыт Ольги Леонидовны Галкиной (Мурманск), представленный в 2017 году: 11 случаев СГЛОС, диагностированных на первом скрининге. Во всех 100 % случаев в срезе через три сосуда и трахею визуализировался ретроградный поток. У большинства плодов уже были множественные аномалии развития и множественные маркеры хромосомной патологии. Все беременности были прерваны. Что можно увидеть в сердце плода в этом сроке — в клиническом случае «Визуализация сердца и магистральных сосудов плода на скрининге I триместра» и в статье «Анатомия плода в 11–14 недель».

Внутриутробная баллонная вальвулопластика

У внутриутробной вальвулопластики при аортальном стенозе есть свои показания (в лекции они приведены списком). Лектор показал две вехи.

Первый опыт в Азии — корейские авторы, 2017 год. Исходно поток через суженный клапан — 300 см/с. Катетер с баллоном вводят в левый желудочек и аорту, и сразу после баллонной дилатации через расширенное отверстие восстанавливается антеградный поток уже без алиасинга. Одновременно восстанавливается антеградный поток по дуге аорты.

Первый опыт в России — 2023 год. Научная группа под руководством академика Курцера успешно выполнила внутриутробную баллонную вальвулопластику при аортальном стенозе. Одну из ключевых ролей сыграла Ольга Леонидовна Мальмберг — второй автор публикации.

Синдром дисплазии митрального клапана

Этот синдром входит составной частью и в СГЛОС, и в критический стеноз, а отдельно его стали выделять недавно. Все явления те же, что при критическом стенозе, но особенно выражены изменения митрального клапана: он утолщён, диспластичен, имеет аркадную форму, регургитация выраженная и хорошо видна.

Почему прогноз здесь даже хуже, чем при СГЛОС? Обратите внимание: говоря о стенозах и СГЛОС, мы почти не вспоминали ДМЖП. А ДМЖП «спасает» — и здесь его нет. Иногда видно, как стенка левого желудочка выпячивается в правые отделы. Часто присоединяется эндокардиальный фиброэластоз. Исход для плода считается очень плохим.

Допплеровская картина похожа на СГЛОС: тяжёлая митральная регургитация с дилатацией левого предсердия, рестриктивный поток через овальное окно, аномальный реверсный поток в лёгочных венах. Пренатальная тактика та же: динамическое наблюдение и своевременный перевод беременной в специализированный центр.

Наблюдение со скрининга. Врач внимательно провёл исследование и заметил, что на почти нормальном четырёхкамерном срезе эхогенные фокусы в полости левого желудочка слишком крупные и расположены слишком близко к митральному клапану. Дальше выяснилось, что они тесно связаны с клапаном, а сам клапан в B-режиме очень плохо движется. Ещё одна важнейшая деталь: оба предсердия немного дилатированы, а створка овального окна болтается туда-сюда, как хвостик, — поток через окно то правильный, то реверсный. Это говорит о тяжелейшей выраженности синдрома.

В допплере — тяжелейшая митральная регургитация со скоростью 320 см/с, парадоксальный поток слева направо. В срезе через три сосуда и трахею аорта видна, но поток в ней реверсный. В специализированном центре поставлен окончательный диагноз: дисплазия и стеноз митрального клапана, митральная регургитация, атрезия клапана аорты, коарктация аорты. По сути — дисплазия митрального клапана, которую вполне можно включить в группу СГЛОС.

Дифференциальная диагностика и тактика

Поскольку критический стеноз и дисплазию митрального клапана в итоге можно считать формами СГЛОС, однозначный диагноз поставить бывает трудно. Лектор успокаивает: ничего страшного. Написать «признаки критического аортального стеноза, возможно СГЛОС или дисплазия митрального клапана» — не ошибка. Дифференциальный ряд вообще довольно широк: коарктация аорты, общий артериальный ствол и другие пороки.

Тактика для всей группы, по Абухамаду и Шауи: при первом же подозрении — динамическое наблюдение каждые 4 недели. Помните, что аортальный стеноз может перейти в СГЛОС с I на II или со II на III триместр, а бывает и в пределах одного триместра. Снижение сократимости и нарастание эхогенности стенки левого желудочка при повторных исследованиях означают прогрессирование и ухудшение прогноза.

Вопросы из эфира

Нужно ли измерять скорость в аорте на втором скрининге? Нет, не нужно. Если четырёхкамерный и пятикамерный срезы выглядят хорошо, а диаметр аорты на уровне клапана и восходящего отдела одинаков (восходящую аорту измеряем там, где она максимально широкая), скорость измерять не надо.

Оценивать гемодинамику при этом всё равно нужно. На момент лекции по действующему приказу Минздрава оценка пятикамерного среза и выводного тракта правого желудочка на скрининге выполняется по показаниям и не обязательна. Но полноценное исследование сердца плода сегодня немыслимо без четырёхкамерного и пятикамерного срезов, выводного тракта правого желудочка, срезов через три сосуда (бифуркацию лёгочного ствола бывает трудно вывести) и через три сосуда и трахею — обязательно. И всё это в B-режиме и в цвете. Видите ламинарный поток — скорость можно не оценивать.

Когда и как мерить скорость. При малейших, на ваш взгляд, признаках постстенотического расширения восходящей аорты — измеряйте. Но корректно: именно здесь легко сильно ошибиться. В пятикамерном срезе из-за положения плода часто не удаётся получить нормальный угол: в лучшем случае 45–50°, а это уже никуда не годится. Правильнее оценивать скорость в срезе через три сосуда и трахею: контрольный объём ставим в начало аорты, в верхний отдел V-образной фигуры. Угол здесь, как правило, близок к нулю. Почему угол так важен и как его корректировать — в инструкции «Угол в допплере». Но ещё раз: всем подряд на втором скрининге скорость в аорте мерить не нужно.

Фиброэластоз первичен как звено патологического процесса? Вопрос, по словам лектора, патофизиологически философский — «как курица и яйцо». Часто считается, что фиброэластоз может быть и первичным. Но мы диагносты, и для нас важно другое: увидели фиброэластоз — значит, прогноз очень плохой.

Что почитать

Лектор ведёт на своих вебинарах «книжную полку» и к этой лекции рекомендовал:

• руководство М.В. Медведева и книгу Абухамада и Шауи — к ним он постоянно обращается по ходу лекции;
• журналы «Пренатальная диагностика» и «Ультразвуковая и функциональная диагностика»;
• атлас нормального изображения сердца плода А.Ю. Блинова;
• руководство по эхокардиографии плода Линдси Аллан (Великобритания) — одного из пионеров фетальной эхокардиографии с 1970-х. Книга разбирает пороки иначе: от патологической картины к возможным аномалиям. Воспринимать её чуть труднее, но изложение очень глубокое. Переведена на русский язык под редакцией Р.С. Батаевой;
• книгу научного коллектива отделения перинатальной диагностики Центра им. Бакулева (руководитель — Р.М. Гасанова; первый автор — Т.А. Ярыгина) «Комплексное ультразвуковое обследование плодов с врождёнными пороками сердца». Она не о диагностике самого порока, а обо всём остальном: плацента и воды, значимые факторы риска, течение беременности и развитие плода при пороке сердца.

Коротко

• Аортальный стеноз, критический стеноз, СГЛОС и дисплазия митрального клапана — этапы одного пути. Переход возможен за беременность и даже за один триместр.
• Простой стеноз на втором скрининге часто почти не виден: четыре камеры в норме, ищем постстенотическое расширение восходящей аорты и диспропорцию сосудов в срезе «три сосуда».
• Скорость через аортальный клапан: до 70 см/с — норма, 70–120 (особенно выше 100) — группа риска с контролем каждые 4–6 недель, 120–200 — лёгкий стеноз, выше 200 — тяжёлый.
• Критический стеноз виден в четырёх камерах: левый желудочек расширен, шаровидный, плохо сокращается, с фиброэластозом, но верхушка остаётся за ним. Скорость потока о тяжести уже не говорит.
• СГЛОС: верхушку образует правый желудочек, потока в левом желудочке нет, сброс через овальное окно слева направо, реверс в дуге аорты, обратный поток в лёгочные вены.
• Пропускают СГЛОС чаще всего из-за неудовлетворительного изображения: не увидели — не диагностировали.
• Дисплазия митрального клапана без ДМЖП даёт прогноз даже хуже, чем СГЛОС.
• Дифференциальный ряд в заключении — не ошибка. При первом подозрении — контроль каждые 4 недели и своевременный перевод в специализированный центр.
• Скорость в аорте мерим не всем, а при подозрении, и в срезе через три сосуда и трахею, где угол близок к нулю.

Смотреть вебинар целиком

Клипы в B-режиме и цвете, схемы и наблюдения из лекции — в записи вебинара «Аномалии выходного тракта левого желудочка и левых отделов сердца. Пренатальная диагностика».

Автор материала — Буланов Михаил Николаевич: регалии и другие лекции собраны на странице эксперта. Цикл о пороках сердца плода: «Аномалии трикуспидального клапана», «Трикуспидальная регургитация у плода», «Аномалии лёгочной артерии» и продолжение этой лекции — «Аномалии дуги аорты: коарктация и перерыв дуги». Зеркальная ситуация справа — клинический случай «Критический стеноз клапана лёгочной артерии плода». Маршрут осмотра сердца на скрининге и настройка ЦДК под скорость потока — в статье «Оптимизация ультразвукового изображения».