Ультразвуковая диагностика перерыва дуги аорты (тип B)

Наблюдение

Исследование в 25 недель с характерной для перерыва дуги аорты картиной; при расширенной ЭхоКГ диагноз подтверждён, кариотип и ХМА без особенностей.

О пороке

Перерыв дуги аорты — критический ВПС с полным отсутствием анатомической связи между восходящей и нисходящей частями аорты. Частота — не более 0,5% всех ВПС и не более 1,5% критических форм. Типы:

• Тип A — перерыв дистальнее левой подключичной артерии (чаще в комбинации с другими ВПС)
• Тип B — перерыв между левой общей сонной и левой подключичной артерией (самый частый, ассоциирован с синдромом ДиДжорджи)
• Тип C — перерыв между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией (крайне редкий)

Признаки: в сагиттальной плоскости отсутствие непрерывного J-изображения дуги (признак крючка), в срезе через 3 сосуда — отсутствие V-соединения аорты и артериального протока, «прямая» узкая восходящая аорта без изгиба к позвоночнику, нередко превалирование правого желудочка и лёгочной артерии, увеличение артериального протока, ДМЖП, ретроградный кровоток в перешейке. В изолированном варианте при нормальном кариотипе прогноз благоприятный, хирургическая коррекция высокоэффективна (выживаемость около 90%).