Критический стеноз клапана лёгочной артерии плода с недостаточностью трикуспидального клапана

Рутинное исследование сердца плода в рамках обычного акушерского УЗИ: клип 1 — 25 недель, клип 2 — 33 недели.

Пациентка 30 лет, первая беременность, обратилась в 25 недель для уточнения формы и степени выраженности ВПС. Предварительно на втором скрининге в разных учреждениях были поставлены разные диагнозы — тетрада Фалло, стеноз аортального клапана и стеноз клапана лёгочной артерии; при расширенной ЭхоКГ в 23 недели подтверждён умеренный СЛА.

В 25 недель определялись все характерные признаки СЛА: ограничение подвижности створок клапана лёгочной артерии, сужение в области клапана и постстенотическое расширение; в режиме ЦДК — преимущественно антеградный кровоток с элементами ретроградного, при ИВД ПСС постстенотического кровотока выше 150 см/с. Дополнительно — выраженная трикуспидальная регургитация и увеличение правого предсердия.

При контрольном УЗИ в 33 недели все признаки сохранялись, но были более выраженными: ПСС постстенотического кровотока выше 200 см/с, трикуспидальная регургитация со скоростью более 400 см/с, что позволило характеризовать стеноз как критический. При этом специалистами по ЭхоКГ в течение всего III триместра изменения интерпретировались как атрезия лёгочной артерии I типа.

На первые сутки после рождения проведена транслюминальная баллонная вальвулопластика клапана лёгочной артерии. Интраоперационный диагноз — критический клапанный стеноз лёгочной артерии на грани атрезии. Операция без осложнений, ребёнок выписан на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии.