Структурные аномалии сердца на ЭхоКГ: открытое овальное окно, аневризма МПП, сеть Киари

Автор: Фоменко Евгения Васильевна — к.м.н., врач функциональной диагностики высшей категории, начальник диагностического центра филиала № 2 ФГКУ «Клинико-диагностический центр Генерального штаба Вооружённых сил Российской Федерации», ассистент кафедры клинической физиологии и функциональной диагностики РМАНПО.

Текст подготовлен редакцией UZI.RU по записи вебинара «Эхокардиографическая оценка структурных аномалий сердца». Все эхограммы и видеоклипы лекции получены на сканере Samsung V8.

Находки вроде открытого овального окна или сети Киари редко меняют прогноз — и почти всегда меняют настроение в кабинете. Пациент нервничает, клиницист звонит и спрашивает «а что с этим делать», а врач ультразвуковой диагностики решает, выносить это в заключение или оставить в описательной части. Разберём, где здесь граница между вариантом нормы и патологией, что именно измерять и какими словами это записывать.

«Малые аномалии» — термин, от которого отказались

Дисплазия соединительной ткани полиорганна, но трудоспособность и жизненный прогноз таких пациентов определяет именно кардиоваскулярная часть. Отсюда и внимание к теме.

Раньше под малыми аномалиями развития сердца (МАРС) понимали наследственно обусловленные или врождённые изменения клапанного аппарата и соединительнотканного каркаса сердца, которые не сопровождаются грубыми гемодинамическими и клинически значимыми нарушениями. В рекомендациях 2016 года, подготовленных Евразийской ассоциацией терапевтов, Белорусским обществом кардиологов и Российским научным медицинским обществом терапевтов, этот термин упразднён. Теперь говорят о структурных аномалиях сердца (САС) — и акцент смещён на доказанную клиническую значимость конкретной находки, а не на её «малость». Сами САС при этом рассматриваются как висцеральное проявление дисплазии соединительной ткани со стороны сердечно-сосудистой системы.

Классификация — вопрос отдельный и до сих пор дискуссионный. Первые варианты (Гнусаев, Белозёров, 1997) включали до трёх десятков аномалий и строились чисто анатомически: предсердия, перегородки, правый желудочек, левый желудочек. Подход раскритиковали — и по делу: в такой список попадал, например, двустворчатый аортальный клапан, который является врождённым пороком сердца, а не аномалией. Сейчас находки группируют по однотипности клинических осложнений. Отдельно выделяют предсердные аномалии — открытое овальное окно, аневризма межпредсердной перегородки, сеть Киари, удлинённый евстахиев клапан; отдельно — пролапсы клапанов; отдельно — асимметрию трёхстворчатого аортального клапана.

Открытое овальное окно: не дырка, а ход с заслонкой

Открытое овальное окно (ООО) — форма межпредсердной коммуникации: зондовое отверстие в центральной части межпредсердной перегородки, чаще всего в области овальной ямки. Образуется оно из налагающихся частей первичной и вторичной перегородок. В эмбриогенезе первичная перегородка редуцируется, её остаток становится заслонкой и обеспечивает право-левый ток крови у плода; после рождения перегородки в норме спаиваются. Поэтому об ООО как о патологии говорят только после первого года жизни — до этого оно рудимент нормального кровообращения плода.

Морфология разная: от простого отверстия под заслонкой до длинного извилистого тоннелевидного хода. Частота по литературным данным — 15–25 %, то есть примерно каждый пятый пациент. Клинически большинство малосимптомны, поэтому «поймать» ООО по жалобам почти нереально. В подростковом возрасте возможны обмороки и снижение толерантности к нагрузке при длительном натуживании и задержке дыхания — когда шунт открывается и правые камеры получают перегрузку.

Для первичной диагностики трансторакальной ЭхоКГ в большинстве случаев достаточно. Исключение — группы риска: профессиональные дайверы с погружением на 30 метров и лётчики самолётов-истребителей, испытывающие перегрузки в несколько атмосфер. Им дифференциальная диагностика ООО и дефекта межпредсердной перегородки нужна обязательно, и здесь работает чреспищеводная ЭхоКГ — золотой стандарт по чувствительности и специфичности, выполняемая специальным датчиком (MMPT3-7).

Главный диагностический критерий на трансторакальном исследовании — сброс через межпредсердную перегородку. Диаметр отверстия оценивают по ширине струи в режиме ЦДК, и здесь есть ловушка: измерять надо в двух взаимно перпендикулярных проекциях — апикальной четырёхкамерной и субкостальной. Отверстие бывает овальным, и одна проекция даст либо завышенный, либо заниженный размер.

Но даже корректно измеренный размер мало что говорит о сбросе. При одинаковом диаметре величина шунта зависит от разницы давления в предсердиях, глубины и частоты дыхания, частоты сердечных сокращений. Прямой корреляции между линейным размером ООО и величиной шунта нет — поэтому рекомендации отправляют считать Qp/Qs.

Как посчитать Qp/Qs у сканера

Нужны два ударных объёма: системный кровоток (Qs) в выносящем тракте левого желудочка и лёгочный (Qp) — в выносящем тракте правого. Логика одинаковая: интеграл линейной скорости (VTI) плюс диаметр тракта, и обязательно частота сердечных сокращений — без ЧСС алгоритм расчёт не выдаст.

Системный кровоток (Qs). В апикальной пятикамерной позиции в импульсно-волновом допплере трассируем поток в выносящем тракте левого желудочка, получаем VTI. Контрольный объём ставим вблизи уровня отверстия аортального клапана, чуть проксимальнее створок. Затем в парастернальной позиции по длинной оси измеряем диаметр тракта — в середине систолы, от основания передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки, параллельно плоскости отверстия аортального клапана, ближе к уровню его кольца. Аппарат считает ударный объём — это и есть Qs.

Лёгочный кровоток (Qp). Всё то же самое, но справа. В парастернальной позиции по короткой оси в импульсно-волновом режиме трассируем контур систолического потока, контрольный объём — на уровне центральной части кольца клапана лёгочной артерии. Не выходя из этой позиции, в B-режиме измеряем диаметр выносящего тракта правого желудочка: практически на уровне фиброзного кольца, как расстояние между внутренними границами стенок чуть проксимальнее крепления створок.

Соотношение сканер посчитает сам. В русифицированной версии интерфейса параметр называется «ЛК/СК» (лёгочный кровоток к системному), в англоязычной — Qp/Qs. В норме — около единицы. Пошаговый разбор кардиопакета Samsung, включая Qp/Qs и давление в лёгочной артерии, собран в инструкции «Кардиорасчёты на сканере».

Честная оговорка о точности. Результат зависит от того, где стоял контрольный объём и как измерен диаметр тракта, — погрешность реальна, и опытные врачи это замечают. Но на практике при ООО и тем более при фенестрациях в аневризме соотношение почти всегда около единицы: сбросы слишком малы, чтобы его сдвинуть. Заметная перегрузка правых камер встречается скорее у возрастных пациентов с присоединившейся застойной сердечной недостаточностью.

Дополнительные методики: контраст и 3D

Контрастная ЭхоКГ основана на феномене позитивного контрастирования левого предсердия при контрастировании правых камер. Используют взболтанный физиологический раствор, вводят на фоне пробы Вальсальвы и подсчитывают количество пузырьков в первые три кардиоцикла.

3D-чреспищеводная ЭхоКГ показывает морфологию самого канала. По степени перекрытия первичной и вторичной перегородок выделяют три типа: полное перекрытие, частичное и малое либо его отсутствие. Метод есть далеко не в каждом учреждении — но знать о нём стоит: протоколы предлагают вносить эти данные в заключение. Не выполняли — просто не пишете.

Что должно попасть в протокол при ООО

• размер: менее 2 мм — малое, 2–4 мм — среднее, более 4 мм — большое;
• тип перекрытия первичной и вторичной перегородок и особенности канала — только если выполнялась 3D-чреспищеводная ЭхоКГ;
• направление сброса: лево-правый, право-левый или смешанный (чаще лево-правый — давление в левом предсердии выше);
• наличие или отсутствие дополнительных шунтов через межпредсердную перегородку;
• сочетание с другими структурными аномалиями или врождёнными пороками сердца.

Ключевое отличие ООО от дефекта межпредсердной перегородки — дефицит ткани. Дефект — это всегда «минус ткань», и на трансторакальном исследовании его, как правило, видно без чреспищеводного. ООО — не дырка: это ход между наложением первичной и вторичной перегородок с заслонкой, которая то открывается, то нет.

Чаще всего с ООО ассоциированы парадоксальная венозная эмболия и мигрень с аурой. В первом случае тромб мигрирует из венозной системы в левое предсердие и дальше в большой круг — клинически это ишемический инсульт, транзиторная ишемическая атака, реже инфаркты висцеральных органов. Мигрень с аурой связывают с право-левым шунтированием: вазоактивные субстанции попадают в мозговой кровоток напрямую, минуя малый круг, где в норме должны разрушиться.

Аневризма межпредсердной перегородки

Это выраженное выпячивание перегородки, чаще всего из-за избытка ткани в проекции овальной ямки. Около 70 % аневризм имеют одно или несколько отверстий — и тогда их следует рассматривать как вариант межпредсердной коммуникации.

Критерий: максимальная экскурсия части или всей перегородки более 10 мм в сторону одного из предсердий либо более 15 мм суммарно. Диаметр основания аневризмы, который долго фигурировал в рекомендациях, сейчас как критерий не приводится. Если выпячивание меньше 10 мм — это не аневризма, а мобильная межпредсердная перегородка.

Современная классификация выделяет пять типов по направлению движения мембраны овальной ямки: 1R — выпячивание в правое предсердие в течение всего кардиореспираторного цикла, 2L — в левое, 3R — максимальная экскурсия вправо с меньшей последующей влево, 4L — зеркальный вариант, 5-й тип — двунаправленное движение на равное расстояние. Дополнительно указывают локальный тип (частичное вовлечение перегородки) или генерализованный.

В протоколе фиксируют тип аневризмы, максимальную величину провисания или суммарную экскурсию и наличие шунтирующего сброса. Если сброс есть — описывают его по тем же правилам, что и ООО, с расчётом Qp/Qs. Фенестрации гемодинамически незначимы и соотношение практически не изменят, но рекомендации требуют это указать.

Клинический пример из практики: женщина 66 лет, в B-режиме аневризма с амплитудой до 12 мм, тип R — выпячивание в полость правого предсердия; при включении ЦДК периодически визуализируется лево-правый сброс.

Течение в большинстве случаев благоприятное. Но доказано, что аневризма существенно повышает риск инсульта, особенно в сочетании с ООО: высокоподвижная перегородка способствует более широкому открытию окна, ухудшает систолическую функцию левого предсердия, замедляет кровоток — и повышает риск тромбообразования.

Сеть Киари

Остаток эмбрионального правого клапана венозного синуса при его неполной резорбции. На эхокардиографии — сетевидная структура неправильной формы из фиброзно-нитевидных или мембранозных компонентов: линейная, высокоподвижная, с характерными кнутовидными движениями, крепящаяся к евстахиеву клапану. Вторая точка крепления видна не всегда, поэтому часто кажется, что сеть свободно флотирует в правом предсердии.

Крепиться она может по-разному — к межпредсердной перегородке, к стенке предсердия, — и размеры вариабельны, вплоть до 6 см. Отсюда практическое правило: исследование полипозиционное, с нестандартными промежуточными срезами. В одном из наших наблюдений (военнослужащий 36 лет, направлен на ЭхоКГ в рамках военно-врачебной комиссии перед выездом в страну с жарким климатом) из апикальной четырёхкамерной позиции сеть выглядела почти как артефакт, а уверенно вывелась только в нестандартном срезе. Заодно у него нашлась асимметрия трёхстворчатого аортального клапана с незначительной аортальной регургитацией.

С другими аномалиями сеть Киари сочетается почти закономерно: с открытым овальным окном — в 83 % случаев, реже с аневризмой межпредсердной перегородки. Литературные данные здесь хорошо совпадают с практикой.

Удлинённый евстахиев клапан

Внешне похож на сеть Киари, но всё-таки отличается. Евстахиев клапан — складка эндокарда, которая в эмбриональном периоде направляет кровь из нижней полой вены к овальному окну; после рождения функция теряется, структура рудиментируется. Удлинённым считается клапан более 10 мм — только тогда его называют структурной аномалией. Частота у детей — до 25 %, у взрослых — до 7 %.

Смотреть удобно из субксифоидной позиции, где видна нижняя полая вена. Выглядит как удлинённая клапаноподобная структура в области впадения НПВ — либо высокоподвижная, либо, наоборот, малоподвижная мембраноподобная. Во втором случае описан феномен «ласточкиного хвоста»; синонимы — псевдотрёхпредсердное сердце, удвоенная межпредсердная перегородка (в 2D структура действительно похожа на вторую перегородку).

Ещё одно наблюдение: военнослужащий 50 лет на диспансеризации, из жалоб — только эпизодическое повышение артериального давления. В парастернальной позиции по короткой оси виден удлинённый евстахиев клапан, а в области овальной ямки только при пробе Вальсальвы появляется транзиторный лево-правый сброс. Qp/Qs не превысило единицы, размер ООО малый.

Почему эти две находки перестали считать безобидными

Долгое время считалось, что ни сеть Киари, ни удлинённый евстахиев клапан на гемодинамику не влияют. Последние исследования говорят иначе: обе структуры перенаправляют поток из нижней полой вены к межпредсердной перегородке и тем самым мешают закрытию овального окна, создавая предрасположенность к формированию её аневризмы и к парадоксальной эмболии. По зарубежным данным, до 82 % пациентов, отобранных для эндоваскулярного закрытия ООО, имели сеть Киари или удлинённый евстахиев клапан. Иногда прямо видно, как сеть «дёргает» перегородку — и окно продолжает функционировать.

Есть и аритмогенный аспект: в структуре сети Киари присутствуют миокардиальные волокна, а удлинённый евстахиев клапан предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям за счёт раздражения пейсмекерных образований предсердия. Обе структуры создают дифференциально-диагностические трудности с внутрипредсердными образованиями и мешают при эндоваскулярных доступах. Сеть Киари при этом двулика: с одной стороны способствует тромбообразованию, с другой — в литературе описаны случаи, когда она сработала ловушкой для тромбоэмболов. Евстахиев клапан больших размеров может вызывать обструкцию нижней полой вены.

Нашли одну аномалию — ищите остальные. Они ходят парами и тройками. Показательный случай: девушка с марфаноподобным фенотипом (позже в специализированном учреждении подтвердили синдром Марфана) — пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального, аневризма межпредсердной перегородки, удлинённый евстахиев клапан и асимметрия трёхстворчатого аортального клапана со следовой аортальной регургитацией. Всё у одного пациента.

Настройки, от которых зависит, увидите ли вы сброс

Шунт при открытом овальном окне — поток очень маленький и низкоскоростной. Три вещи, которые решают:

• Проба Вальсальвы обязательна. Транзиторный сброс часто появляется только на натуживании — как в наблюдении выше.
• ЦДК под низкие скорости. Шкала, усиление, размер цветового окна — без адаптации настроек поток просто не прокрасится. Практические установки — в инструкции «Настройка ЦДК и допплера».
• LumiFlow на сканерах Samsung. Режим объёмной визуализации кровотока: прокрашивание становится «пластилиновым», и низкоскоростные потоки видны лучше. Все клипы лекции сняты именно в нём — по личному опыту, случается, что в обычном ЦДК поток не читается, а с LumiFlow появляется.

Плюс прицельный осмотр перегородки на увеличении — на сканерах Samsung это HD Zoom, где выбранная зона переобрабатывается, а не просто растягивается. Многое зависит и от класса аппарата: на приборах экспертного класса такие потоки видны заметно надёжнее.

Формулировки: что и как писать в заключении

Разбор вопросов из эфира — практически весь про слова, а не про находки.

Что выносить в заключение. По-хорошему — всё найденное. Единичные хорды в области верхушки левого желудочка, которые у детей встречаются почти поголовно и на гемодинамику не влияют, можно оставить в описательной части. Аневризму межпредсердной перегородки и ООО со сбросом — обязательно в заключение. Формат простой: описательная часть содержит все детали (тип, размер, наличие сброса), а внизу — строка «Структурные аномалии сердца:» и перечисление, при необходимости в скобках.

«Гемодинамически незначимое ООО» — формулировка некорректная. Гемодинамическая значимость определяется величиной шунта, а не размером отверстия; для этого и нужен Qp/Qs. От врача ультразвуковой и функциональной диагностики достаточно написать «признаки открытого овального окна», а всё измеренное подробно раскрыть выше.

«Межпредсердное сообщение» — когда допустимо. Трансторакальная ЭхоКГ не всегда позволяет различить типы коммуникаций. Если на амбулаторном приёме с его пятнадцатью минутами на пациента развести ООО и дефект не получается, написать «межпредсердное сообщение» можно — но тогда пациент обязательно направляется на верификацию. Просто оставить эту фразу и отпустить человека нельзя. Альтернатива — вынести дифференциальный ряд в одну строку под знаком вопроса и рекомендовать чреспищеводное исследование.

«Дискретная аневризма МПП» — такой формулировки в рекомендациях нет, лучше придерживаться принятой терминологии.

Хорды и трабекулы. Внимания требуют множественные, крепящиеся к верхней трети или базальному сегменту межжелудочковой перегородки: они могут создавать препятствие кровотоку в выносящем тракте левого желудочка. Верхушечные прогностически благоприятны и гемодинамике не мешают. Шуметь, впрочем, могут и хорды, и трабекулы, и пролапс митрального клапана — чаще за счёт позднесистолической митральной регургитации.

Пролапс аортальной створки. Да, относится к структурным аномалиям, и нередко даёт асимметрию трёхстворчатого аортального клапана с последующей недостаточностью: коаптация нарушена, створки смыкаются не полностью. Градаций, как у митрального клапана, здесь нет — указываем сам факт пролабирования, какая створка (правая коронарная, левая коронарная, некоронарная) и есть ли регургитация.

«Раньше окно видели, сейчас нет». Ситуация встречается сплошь и рядом, и она не означает ошибки — ни вашей, ни предыдущего врача. Заслонка то функционирует, то нет: это зависит от артериального давления, внутрипредсердного давления, частоты сердечных сокращений, состояния пациента (поволновался, поднялся пешком на пятый этаж), от аппарата и настроек. Вы отвечаете только за свой протокол: нет убедительных данных — так и пишите. Обратная ситуация тоже частая: беременная, у которой раньше ничего не находили, — просто вырос объём циркулирующей крови, и шунт открылся.

Дети. Возрастных критериев разграничения нормы и аномалии нет — единственное исключение уже названо: ООО не ставим до года. Сеть Киари описана и у плода, и у новорождённого. Выносить находки в заключение мы обязаны, даже когда это тревожит родителей и педиатра.

Отдельная история — экспертиза

Прогностически структурные аномалии благоприятны, но для отдельных категорий пациентов последствия вполне ощутимые. При выявлении аневризмы межпредсердной перегородки или ООО у военнослужащего его госпитализируют для чреспищеводного подтверждения амбулаторной находки; появляются ограничения по выезду в жаркие страны — особенно у подводников. При поступлении в кадетское училище или Академию ФСБ отказ возможен даже при выявленных хордах, причём требования заранее никто не озвучит: в Академии ФСБ подход жёстче, в военных училищах и училищах МЧС — лояльнее. Парадокс в том, что эти врождённые особенности, которые и патологией-то назвать нельзя, создают больше сложностей, чем ишемическая болезнь сердца или гипертрофия миокарда.

Коротко

• Термин «малые аномалии» упразднён; работаем с понятием структурных аномалий сердца и оцениваем клиническую значимость каждой находки.
• ООО измеряем в двух взаимно перпендикулярных проекциях, но опираемся не на размер, а на Qp/Qs (норма — около 1).
• Аневризма МПП: экскурсия >10 мм в одну сторону или >15 мм суммарно; меньше — мобильная перегородка.
• Евстахиев клапан считается удлинённым от 10 мм; сеть Киари требует полипозиционного поиска.
• Сеть Киари и удлинённый евстахиев клапан мешают закрытию овального окна — это маркёры, после которых ищут межпредсердные коммуникации.
• Проба Вальсальвы и настроенный под низкие скорости ЦДК (LumiFlow на Samsung) решают, увидите вы сброс или нет.
• В заключении пишем то, что действительно видим; сомнения выносим в дифференциальный ряд и направляем на верификацию.

Смотреть вебинар целиком

Разбор с эхограммами, видеоклипами и живыми ответами на вопросы — в записи вебинара «Эхокардиографическая оценка структурных аномалий сердца».

Автор материала — Фоменко Евгения Васильевна: регалии и другие её публикации собраны на странице эксперта. Базовый протокол исследования — в статье «Основные эхокардиографические позиции и измерения». Рутинную часть эхокардиографии на сканерах Samsung берёт на себя ИИ-модуль HeartAssist.