Пренатальная диагностика правосторонней врождённой диафрагмальной грыжи

Наблюдение

Исследование в 18 недель: часть правой доли печени в грудной полости, компрессия правого лёгкого, смещение сердца влево. LHR — 0,97, o/e LHR — 64%. Других ВПР и особенностей не выявлено. По решению пренатального консилиума и семьи беременность прервана.

О патологии

ВДГ — порок вследствие замедления закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы с выходом органов в грудную клетку. Частота — 1:5000 новорождённых. Риск хромосомных аномалий — 5–23%; высок риск нехромосомных синдромов (Беквита — Видемана, Фринса, Паллистера — Киллиана) и сочетания с другими ВПР.

Типы: грыжа Бохдалека (заднелатеральная), грыжа Морганьи (парастернальная), дефекты центральной сухожильной части, щелевидные грыжи пищеводного отверстия. Основные признаки — расположение органов брюшной полости в грудной клетке (желудок, петли кишечника, печень) и смещение сердца. Чаще встречается левосторонняя ВДГ и у мальчиков; здесь — правосторонняя и у девочки. При изолированной ВДГ выживаемость после операции не более 60%.