Пренатальная диагностика крестцово-копчиковой тератомы

О патологии

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) — врождённая опухоль крестцово-копчиковой области из плюрипотентных клеток первичной полоски (хорды), с высоким потенциалом к росту. Несмотря на редкость (1 на 35 000–40 000 родов), относится к наиболее частым фетальным опухолям; преобладает у девочек (3–4:1).

Классификация Американской педиатрической академии:

1. 1 Тип I — опухоль преимущественно снаружи, небольшой тазовый компонент (45–52%)
2. 2 Тип II — наружная часть преобладает, но есть значительное внутритазовое распространение (33–35%)
3. 3 Тип III — внутритазовый и внутрибрюшной компонент преобладает над наружным (7–9%)
4. 4 Тип IV — опухоль полностью внутри (пресакральная), внешне не видна (7–9%)

Прогноз ухудшается от типа I к IV. Благоприятный — зрелые, кистозные, небольшие опухоли без осложнений (выживаемость >90%). Неблагоприятный — большие размеры (>5 см), солидная структура, быстрый рост, развитие водянки и кардиомегалии (ключевой критерий), многоводие, внутриопухолевые кровоизлияния и некроз, преждевременные роды. Злокачественность (чаще желточный рак) при рождении — до 10%.

Эхография — ведущий метод первичной диагностики и контроля; МРТ — обязательный дополнительный метод.

Наблюдение

Исследование в 20 недель. При скрининге II триместра у плода женского пола в проекции промежности выявлено образование из области малого таза, кистозно-солидной структуры, с чёткими неровными контурами, 32×16×18 мм (объём 4,9 см³); при ЦДК васкуляризация умеренная. Соотношение объёма опухоли с массой тела менее 0,12, кардиомегалии и водянки нет, вод в норме — в совокупности с размерами и типом это определяет благоприятный прогноз. Значимой динамики роста до конца беременности не отмечено; пренатальный консилиум отказался от фетальной хирургии.

Беременность завершилась родами в доношенном сроке, ребёнок успешно прооперирован через 2 недели после родов.