По данным ISUOG, в последние десятилетия отмечено увеличение более чем на 70% случаев рождения двоен [1]. Это связано с широким внедрением вспомогательных репродуктивных технологий, отсроченным поздним зачатием, использованием противозачаточных препаратов.

По типу хориальности различают дихориальные и монохориальные двойни, причем 2/3 из них составляют дихориальные двойни.

Каждый плод из дихориальной двойни имеет собственную плаценту, свое отдельное сосудистое русло, и каждый развивается по своему сценарию, общим для них является состояние матери, которое, естественно, отражается на состоянии плодов.

Монохориальные двойни имеют одну общую плаценту. Практически в 100% случаев в общей плаценте имеются многочисленные сосудистые анастомозы, связывающие напрямую системы кровообращения обоих плодов. Плацентарные анастомозы бывают артерио -артериальные (АА), вено-венозные (ВВ) и артериовенозные (АВ) [2]. Все эти анастомозы могут располагаться и на поверхности плаценты, и в глубине. И если АА- и ВВ-анастомозы в большинстве случаев скомпенсированы, то АВ-анастомозы, где кровь из артерий одного плода дренируется напрямую в вены другого плода, являются причиной многочисленных осложнений.

По статистике, течение беременности при монохориальных двойнях осложняется в 10–15% случаев фето-фетальными трансфузионными синдромами (ФФТС) разной степени тяжести [3–5], причем клинические проявления ФФТС зависят от наличия именно АВ-анастомозов, их количества и размеров. Классический ФФТС диагностируется обычно на сроках от 16 до 26 нед и характеризуется наличием маловодия, максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см у плода-донора, и многоводием, МВК более 8 см у плода-реципиента. Практически одновременно с этим первым признаком ФФТС при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявляется второй признак: у плода-донора мочевой пузырь или не визуализируется, или бывает значимо маленьким, а у реципиента – переполнен, или значимо большой. Эта самая частая форма ФФТС в настоящее время называется синдромом олигурии-полиурии (TOPS), связана с наличием крупных АВ-анастомозов на поверхности плаценты, приводящих к гиперволемии плода-реципиента и гиповолемии плода-донора. При своевременной ультразвуковой диагностике эта форма поддается антенатальной коррекции фетоскопической лазерной коагуляцией АВ-анастомозов.

При наличии глубоких АВ-анастомозов малого диаметра (до 1 мм) и в отсутствие компенсирующих АА-анастомозов в 3–5% случаев у монохориальной двойни может развиваться еще одна форма ФФТС – синдром анемии-полицитемии (TAPS), когда по мельчайшим анастомозам происходит хроническое медленное кровотечение от донора к реципиенту [6]. При УЗИ количество околоплодных вод может быть приблизительно одинаково нормальным, и заподозрить TAPS можно, если обратить внимание на разницу в толщине и эхогенности территорий плацент донора и реципиента. При измерении пиковой систолической скорости (ПСС) в средней мозговой артерии (СМА) каждого плода подтверждается, что у плода с признаками анемии с ПСС выше 1,5 МоМ территория плаценты утолщена, эхогенность ее повышена, а у реципиента с признаками полицитемии с ПСС ниже 1,0 МоМ территория плаценты обычной толщины и низкой эхогенности. В случае ФФТС в виде TAPS в отличие от TOPS существующие методы пренатального лечения не так эффективны, так как мелкие глубокие АВ-анастомозы практически не видны при фетоскопии. Некоторые специалисты проводят полную лазерную дихорионизацию плаценты по сосудистому руслу с предварительной амниоинфузией. Методом выбора является внутриутробная гемотрансфузия плоду-донору, однако она эффективна только в отсутствие значимо крупных анастомозов, усугубляющих полицитемию плода-реципиента. Таким образом, эффективность однократной гемотрансфузии плоду-донору имеет и лечебное, и диагностическое значение. В противном случае некоторые специалисты проводят обменные гемотрансфузии с возмещением реципиенту объема изъятой крови физиологическим раствором [7]. Так как в большинстве случаев TAPS возникает после 26 нед, все мероприятия направлены на продление беременности с целью достижения периода жизнеспособности плодов.

Синдром селективной задержки внутриутробного роста (сЗВУР) выражается в отставании в росте одного из плодов и характеризуется дискордантностью фетометрических показателей двух плодов более чем на 25% и высчитывается по формуле:

(Масса тела большего плода - Масса тела меньшего плода) / Масса тела большего плода × 100 ≥ 25%.

Селективная ЗВУР не считается уникальным осложнением монохориальной двойни и не относится к ФФТС. У дихориальной двойни также может возникать дискордантность в росте и развитии одного из плодов, причиной может быть хромосомная аномалия одного из плодов дихориальной двойни, например трисомия 18, или триплоидия, оболочечное прикрепление пуповины, пороки развития плода типа скелетных дисплазий и т.д. Причиной может быть и истинная плацентарная недостаточность одной из плацент, когда недоразвиты ворсины, сосуды ворсин и соответственно сосудистое русло плаценты. Терминальная плацентарная недостаточность может привести к гибели меньшего плода, однако отсутствие каких-либо общих сосудов между плацентами позволяет оставшемуся плоду развиваться без осложнений до доношенного срока.

При синдроме сЗВУР у монохориальной двойни при идентичном генном и хромосомном наборе может быть катастрофическая разница по площади принадлежащих плодам плацентарных территорий с аномальным развитием ворсин и сосудистого русла плацентарной ткани у плода с сЗВУР (рис. 1).

При терминальной плацентарной недостаточности происходит гибель меньшего плода, которая в большинстве случаев влечет за собой гибель нормального плода. Объясняется это наличием сосудистых анастомозов (АА и ВВ) в одной общей плаценте, но в отличие от ФФТС плацентарные анастомозы здесь играют положительную роль, долгое время компенсируя и поддерживая жизнь плода с маленькой плацентарной территорией (рис. 2).

Как только плод погибает, давление падает, и по этим же анастомозам происходит острое кровотечение из сосудистого русла живого плода в сосудистое русло мертвого. Живой плод в большинстве случаев погибает от кровопотери или становится в будущем инвалидом из-за обширных кровоизлияний в мозг на фоне анемии, тромбоцитопении и гипоксии.

Прогноз при монохориальной беременности с сЗВУР оценивается по состоянию диастолического кровотока в артериях пуповины меньшего плода [8]. При положительном диастолическом кровотоке беременность пролонгируют до 35 нед (тип I, исход предсказуем), при отсутствии конечного диастолического кровотока (ОКДС) в артериях пуповины, при нормальном кровотоке в венозном протоке беременность пролонгируют до 29 нед в зависимости от состояния кровотока в венозном протоке (тип II, исход предсказуем), при интермиттирующем диастолическом кровотоке в артериях пуповины, когда наблюдаются фазы с положительным и реверсным диастолическим кровотоком (тип III, исход непредсказуем), пролонгируют беременность до 32 нед, то есть до периода жизнеспособности (рис. 3).

Синдром сЗВУР, по данным различных авторов, встречается в 5–25% случаев и в большинстве наблюдений развивается по вышеописанному сценарию. Однако нет правил без исключения. Мы представляем наблюдение монохориальной диамниотической двойни, которое по всем диагностическим критериям соответствовало синдрому сЗВУР, а закончилось острым развитием синдрома анемии-полицитемии (TAPS).

Первобеременная К., 27 лет, поступила в гинекологическое отделение РКБ 30 декабря 2019 г. с диагнозом: беременность 18 нед, монохориальная диамниотическая двойня. Подозрение на ФФТС.

При УЗИ определяется монохориальная диамниотическая двойня с дискордантностью в массе тела плодов 38%, околоплодные воды в норме, МВК первого плода 6 см, а МВК второго – 4 см. Кровоток в артериях пуповины обоих плодов в норме, пульсативные индексы соответственно 1 и 1,6, диастолический кровоток положительный, оболочечное прикрепление пуповины у меньшего плода. Полученные данные соответствуют синдрому сЗВУР I типа, диагноз ФФТС исключается. В соответствии с протоколом ведения беременности при монохориальных двойнях рекомендуется УЗ-контроль через 2 нед.

УЗ-контроль от 09. 01. 2020: ФПК у обоих плодов в норме, диастолический кровоток положительный, воды в норме.

Рис. 3. Кривые скоростей кровотока в артериях пуповины при I, II и III типах селективной ЗВУР монохориальной диамниотической двойни.

УЗ-контроль от 21.01.2020: беременность 21 нед, монохориальная диамниотическая двойня, дискордантность в массе тела 30% (430 и 301 г соответственно), воды в норме, в артериях пуповины плода с сЗВУР обнаружено отсутствие диастолического кровотока (ОКДС). Таким образом, диагноз сЗВУР I типа трансформировался в сЗВУР II типа. Однако кровоток в венозном протоке у обоих плодов оставался в норме, ПИ – 0,78, воды в норме.

УЗ-контроль от 04.02.2020: беременность 23 нед, монохориальная диамниотическая двойня, сЗВУР II типа, дискордантность в массе тела 30% (627 и 437 г соответственно), кровоток в венозном протоке и воды в пределах нормы у обоих плодов. Рекомендован контроль через 1 нед по стандарту наблюдения за двойней с сЗВУР II типа с целью наблюдения за меньшим плодом, пролонгируя беременность до жизнеспособного срока.

При контрольном УЗИ (18.02.2020) монохориальной двойни на сроке беременности 25 нед, осложненной сЗВУР, были выявлены признаки синдрома анемии-полицитемии (TAPS). Признаки полицитемии: гипоэхогенная тонкая территория плаценты (рис. 4), ПСС в СМА – 30см/с – 0,8 МоМ, признаки перегрузки правых отделов сердца: асцит (рис. 5), гидроторакс, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, реверсный кровоток в венозном протоке (рис. 6), отек мягких тканей были у меньшего плода, а у плода с нормальной массой тела выявлены признаки тяжелой анемии: ПСС в СМА – 61 см/с – 1,8 МоМ, расчетный гемоглобин 15 г/л, плацентарная территория утолщена с повышенной эхогенностью (рис. 4). Воды у этого плода тоже были в норме.

Таким образом, было диагностировано острое развитие синдрома анемии-полицитемии у монохориальной диамниотической двойни, осложненной селективной ЗВУР II типа с дискордантностью в массе тела плодов 30%. Пациентка была срочно госпитализирована в Перинатальный центр. В связи с терминальным состоянием меньшего плода и экстремально ранним сроком беременности (25 нед) была принята выжидательная тактика в надежде сохранить больший плод после гибели меньшего, начата подготовка эритромассы для гемотрансфузии плоду с анемией на утро следующего дня.

Однако на следующий день до начала трансфузии при контрольном УЗИ была диагностирована гибель обоих плодов.

После родов при осмотре плодов (рис. 7) и плаценты (рис. 8) были подтверждены диагнозы селективной ЗВУР (sIUGR) и синдрома анемии-полицитемии (TAPS). У маленького плода темно-бордовый цвет кожи, корень пуповины расположен по краю плаценты, пуповина темная, отечная, плацентарная территория темная, маленькая, на ней видны только два поверхностных сосуда и один анастомоз. Плацентарная территория большего плода нормальных размеров, очень светлой окраски, на ней видны множество крупных сосудов белого цвета, корень пуповины расположен центрально, кожа плода светлая.

В доступной англоязычной и русскоязычной литературе мы не обнаружили сообщений о подобном случае. Синдром анемии-полицитемии (TAPS) относится к ФФТС с хроническим сбросом через мелкие глубокие АВ-анастомозы, характеризует его хроническую, медленно текущую форму. В свою очередь синдром сЗВУР не связан с ФФТС, имеющиеся при этом характерные для любой монохориальной двойни АА- и ВВ-анастомозы играют положительную роль, обеспечивая жизнь и рост плода с сЗВУР, компенсируя тяжелую первичную недостаточность плацентарной территории этого плода.

В нашем наблюдении произошла декомпенсация АА- и ВВ-анастомозов, затем начались расширение мелких АВ-анастомозов в общей плаценте, массивный сброс крови от плода с нормальной массой тела плоду с сЗВУР с последующей гибелью плода с анемией от острой кровопотери и плода с полицитемией от терминальной сердечной недостаточности в условиях хронической фето-плацентарной недостаточности.

Наше наблюдение показывает безграничность вариантов осложнений монохориальной двойни, переход одного синдрома в другой и высокую вероятность антенатальной гибели обоих плодов даже при самом строгом стандартизированном наблюдении за такой беременностью и готовности оказать помощь.